IgA肾病.ppt
上传者：jiaoyuan2014
2022-06-27 09:12:20上传
PPT文件
258 KB
IgA肾病
1
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病
2
病理分类
1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。
2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。
3
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积
4
临床表现
1.反复发作的肉眼血尿
2.隐匿性肾炎型
3.慢性肾炎型
4.大量蛋白尿或肾病综合征型
5.恶性高血压型
6.急进性肾炎综合征型
5
辅助检查
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
6
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
。
7
疾病治疗
按照临床分型治疗IgA肾病
1.孤立性镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访
2.反复发作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法
3.尿检异常型：三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB）
4.血管炎型：
1）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗（0.5g/d）三天，继以泼尼松0.6mg/（kg.d），每2周减少5mg/d至10mg/d，以后维持此剂量。MMF以0.5g，2/d开始给药，依据血药浓度增加至1.5～2.0g/d，连续使用6个月，以每日0.75～1g剂量维持，总疗程2年。
2）环磷酰***（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击0.5～1.0g/m2，每月1次，共6个月，以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持，总疗程2年。
5.大量蛋白尿型（合并微小病变）：泼尼松正规治疗。
6.大量蛋白尿型：雷公藤多苷60mg/d，大黄素，ACEI/ARB，低蛋白饮食。
7.高血压型：控制血压125/75mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。蛋白尿>1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。
8.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。[
8
疾病预防
1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。
2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。
9
疾病护理
1.心理护理:解释各种疑问，恰当解释病情, 用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、 舒适的治疗环境；
2.生活护理: 保证充足的睡眠,每天应在 8 小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、 鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等；
3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣，修剪指(趾) 甲；帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品；
4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压 1次, 观察记录 24小时尿量、 呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂；
5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。
6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。
7.药物治疗要在医生的指导下进行, 避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁***卡那等。
10
1
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病
2
病理分类
1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。
2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。
3
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积
4
临床表现
1.反复发作的肉眼血尿
2.隐匿性肾炎型
3.慢性肾炎型
4.大量蛋白尿或肾病综合征型
5.恶性高血压型
6.急进性肾炎综合征型
5
辅助检查
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
6
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
。
7
疾病治疗
按照临床分型治疗IgA肾病
1.孤立性镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访
2.反复发作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法
3.尿检异常型：三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB）
4.血管炎型：
1）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗（0.5g/d）三天，继以泼尼松0.6mg/（kg.d），每2周减少5mg/d至10mg/d，以后维持此剂量。MMF以0.5g，2/d开始给药，依据血药浓度增加至1.5～2.0g/d，连续使用6个月，以每日0.75～1g剂量维持，总疗程2年。
2）环磷酰***（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击0.5～1.0g/m2，每月1次，共6个月，以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持，总疗程2年。
5.大量蛋白尿型（合并微小病变）：泼尼松正规治疗。
6.大量蛋白尿型：雷公藤多苷60mg/d，大黄素，ACEI/ARB，低蛋白饮食。
7.高血压型：控制血压125/75mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。蛋白尿>1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。
8.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。[
8
疾病预防
1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。
2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。
9
疾病护理
1.心理护理:解释各种疑问，恰当解释病情, 用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、 舒适的治疗环境；
2.生活护理: 保证充足的睡眠,每天应在 8 小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、 鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等；
3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣，修剪指(趾) 甲；帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品；
4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压 1次, 观察记录 24小时尿量、 呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂；
5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。
6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。
7.药物治疗要在医生的指导下进行, 避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁***卡那等。
10
IgA肾病
